Коронарно легочная фистула – что это?

Наличие сообщения между аортой и артерией легких называется аорто-легочной фистулой (свищом, фенестрацией, окном, септальным дефектом). Проявляется на первых месяцах жизни затрудненным дыханием, частыми воспалениями легких, нарушением роста и развития ребенка. Для обнаружения требуется проведение УЗИ сердца, зондирование и аортография. Показано оперативное лечение – пластика или ушивание.

Причины появления аорто-легочной фистулы

Из-за нарушения формирования перегородки между магистральными сосудами (на 5 — 8 неделе беременности) в ней возникает дефект или она может полностью отсутствовать. Эта врожденная аномалия развития формируется по таким причинам:

  • инфекционные болезни – краснуха, грипп, герпетическая инфекция, ветряная оспа, цитомегаловирус, сифилис, гепатит, токсоплазмоз, туберкулез;
  • курение;
  • наследственная предрасположенность;
  • ревматизм;
  • вредные производственные факторы, ионизирующее облучение;
  • прием алкоголя или опасных для плода веществ, особенно амфетамина и противосудорожных медикаментов;
  • токсикоз первой половины беременности;
  • сахарный диабет, метаболический синдром, преддиабет;
  • угроза выкидыша.

Рекомендуем прочитать о классификации врожденных пороков сердца. Из статьи вы узнаете о причинах развития пороков у новорожденных детей, механизме функциональных нарушений, видах врожденных пороков клапанов сердца, диагностике и их лечении.

А подробнее о врожденном пороке Фалло.

Симптомы у новорожденного, ребенка

Обычно проявления врожденного порока развития заметны уже на первом месяце жизни – ребенок ослаблен, быстро утомляется, часто прерывает сосание и отказывается от груди из-за тяжелой одышки. Для таких детей характерно частое и поверхностное дыхание, потливость, ускоренное сердцебиение, простудные болезни и рецидивирующие пневмонии. Новорожденные медленно набирают вес, а в дальнейшем отстают от сверстников в развитии.

Мнение эксперта Алена Арико Эксперт в области кардиологии Особенность течения этой патологии состоит в том, что поначалу сброс крови идет из аорты в легкие, что быстро приводит к нарастанию давления в легочных сосудах.

При выраженной гипертензии малого круга кровообращения направление движения крови по фистуле меняется – из легочной артерии идет сброс в аорту или появляется перекрестный кровоток. На этой стадии болезни у ребенка возникает устойчивый и интенсивный цианоз кожи, хотя ранее была бледность или нормальная окраска.

Большинство детей с аорто-легочным сообщением имеют деформированную грудную клетку из-за увеличения размера правого желудочка. При нарастании сердечной недостаточности прогрессирует одышка, появляется кашель и приступы удушья, усиливающиеся в горизонтальном положении, увеличивается печень, отекают ноги или поясница (при постельном режиме).

Большинство детей с аорто-легочным сообщением имеют деформированную грудную клетку

Симптомы коронарной фистулы

Врожденная коронарная фистула зачастую протекает бессимптомно. У большинства детей с этим заболеванием при прослушивании сердца фиксируется непрерывный специфический шум, особенно если фистула небольшого или среднего размера. У новорожденных и детей младшего возраста отмечаются следующие симптомы:

  • стенокардия;
  • раздражительность;
  • усиленное потоотделение;
  • бледность;
  • учащенное дыхание;
  • тахикардия.

Большинство младенцев с коронарной фистулой госпитализируют в возрасте 2-3 месяцев с симптомами сердечной недостаточности. Такие дети быстро устают во время кормления, отказываются о груди, в процессе дыхания слышен свист, усиливается выделение пота, эпизодически ребенок сильно бледнеет, плохо растет, ест и набирает вес. Таким образом, уже в младенчестве у детей наблюдаются признаки застойной сердечной недостаточности.

У больных с приобретенной фистулой появляются такие симптомы:

  • сердечная недостаточность;
  • аритмия;
  • обмороки;
  • боли в груди;
  • эндокардит (редко);
  • одышка при нагрузке;
  • стенокардия;
  • усталость, тахикардия.

Описанные симптомы нельзя игнорировать, поскольку они являются определяющими факторами фистулы среднего и крупного размера, без лечения данное состояние может привести к инфаркту.

Лечение коронарной артериовенозной фистулы

Лечение коронарной артериовенозной фистулы проводится только после комплексной диагностики и точной постановки диагноза. Поскольку видов заболеваний сердца очень много, их лечение требует комплексного подхода, требуется стационарное наблюдение и длительный восстановительный период.

Нередко фистулы малого размера исчезают самопроизвольно. Однако крупные имеют склонность к постепенному увеличению и нуждаются в транскатетерном либо хирургическом удалении. С целью профилактики эндокардита и других осложнений данного заболевания необходимо послеоперационное наблюдение и контроль врача.

Первый этап лечения: диагностическая катетеризация сердца. Она выполняется с целью определения гемодинамической области поражения и подробной оценки ангиографической анатомии фистулы, в частности, происхождения, области распространения и прочих параметров.

Основная цель лечения — это удаление фистулы с сохранением нормального коронарного кровотока. Не удалять фистулу можно только в том случае, когда риск, связанный с ее удалением больше, чем риск от её присутствия в организме пациента. Если фистульных участков несколько, удаляют все, особенно крупные.

Медикаментозное лечение фистулы направлено только на снятие симптомов, их удаление при тяжелых симптомах неизбежно. Препаратов, способных устранить коронарную фистулу без операции, не существует.

Соавтор, рецензент, ведущий раздела Корзун А.И., кардиолог.
Если вы врач или психолог и знаете, что улучшить, дополнить, исправить в этой статье, прочтите это.

Методика лечения

При выполнении эмболизации использовались следующие инструменты: 1) 5-6F интродъюссер; 2) 5F катетер «pig tail» для катетеризации правых отделов сердца; 3) 5-6F правый и левый коронарный катетеры типа Judkins для выполнения селективной коронарографии; 4) 5F катетер типа Berenstein для доставки спиралей к месту предполагаемой окклюзии; 5) набор стандартных проводников размерами от 0,014 до 0,038 дюймов.
Первым этапом проводилась катетеризация катетером типа «поросячий хвостик» правых отделов сердца с забором проб крови и записью кривых давления в правом желудочке и легочной артерии. При этом у 6 (46,1%) пациентов фиксировалось нормальное систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии, а у 7 (54,9%) — оно было увеличенным и колебалось от 32 до 68мм рт.ст. При катетеризации полостей сердца наблюдалось увеличение насыщения крови кислородом в той полости, куда дренировалась фистула. Сброс крови слева направо определялся у всех больных и колебался от 30 до 65%, составляя в среднем 44,5±2,7%.

Окончательное установление диагноза и принятие решения о выборе эмболизационного метода лечения проводились после выполнения селективной коронарографии. У 10 (76,9%) пациентов использовался пункционный артериальный трансфеморальный доступ, а у 3 (24,1%) больных (в возрасте 11 мес, 1 г 10 мес и 2 лет) процедура выполнялась через выделенную правую подлопаточную или правую общую сонную артерии. Производилась селективная коронарография как нормальной, так и аномальной коронарных артерий.
При обнаружении коронарной фистулы коронарография патологической артерии выполнялась в нескольких проекциях, в том числе при суперселективной установке катетера в дистальной части аномальной коронарной артерии. По ангиограмме определялись локализация и количество дренажных отверстий и рассчитывался диаметр фистулы. Решение вопроса о выборе эмболизационного метода лечения зависело от анатомического строения фистулы. При наличии стеноза фистулы и дистальном расположении дренажного отверстия предпочтение отдавалось эмболизации.
Определялось оптимальное место предполагаемой окклюзии, при имплантации эмболов в которое риск закрытия нормальных коронарных ветвей был бы минимальным. В связи с тем, что визуализация этих артерий при функционирующей фистуле часто затруднена или невозможна вследствие синдрома «обкрадывания», мы выбирали «точку окклюзии» наиболее дистально в аномальной коронарной артерии.
Одним из самых сложных этапов операции было проведение проводника и катетера дистально к месту предполагаемой имплантации спиралей. Эта процедура выполнялась при непрерывном контроле электрокардиографического мониторинга. В зависимости от морфологии фистулы индивидуально подбирались наиболее подходящие проводники. После стабильной установки катетера в зоне окклюзии по длинному проводнику проводилась замена коронарного катетера на доставляющий (типа Berenstein).
Диаметр используемых для эмболизации спиралей превышал ангиографически рассчитанный диаметр фистулы в два раза. Количество имплантируемых спиралей определялось размером фистулы. Спирали устанавливались до тех пор, пока ангиографически не подтверждалось достижение полной окклюзии фистулы. Каждому пациенту было имплантировано от 2 до 20 спиралей. Продвижение спиралей осуществлялось с помощью прямого 0,038-дюймового проводника. Спирали устанавливались на достаточном (1-1,5 см) расстоянии от дренажного отверстия в целях предупреждения миграции в правое предсердие, правый желудочек и легочную артерию.
Для получения наиболее быстрой и надежной окклюзии каждая последующая спираль имплантировалась таким образом, чтобы образовался единый конгломерат с предыдущей спиралью. Если визуально (с помощью пробных введений контрастного вещества) можно было предположить, что для закрытия свища введено достаточное количество спиралей, выполнялась контрольная ангиография. При определении неполной окклюзии фистулы имплантировалось дополнительное число спиралей до достижения полной окклюзии сосуда.
Все спирали переплетались между собой. После экспозиции в 15 мин проводилась окончательная контрольная коронарография, подтверждавшая качество окклюзии. Все больные интраоперационно получали антибиотики в возрастных дозах. Интраоперационное введение гепарина в количестве 100 ед./кг осуществлялось в большинстве случаев (гепарин не вводился лишь самым первым пациентам в целях достижения наиболее быстрой окклюзии, однако впоследствии была признана целесообразность гепаринизации для профилактики артериального тромбоза).

УЗИ и другие методы диагностики

Наиболее точный метод обнаружения фистулы между аортой и легочной артерией – УЗИ сердца с допплерографией. Отверстие или проток могут быть расположены на любом участке в месте соприкосновения магистральных сосудов, их диаметр варьирует от 1 — 2 мм до 2 — 3 см. Часто этот порок развития сочетается с отверстиями в перегородке сердца, нарушением строения клапанов, болезнью Фалло, стенозом легочной артерии или аорты.

В зависимости от анатомической формы он может иметь вид окна, протока, или перегородка полностью не определяется. При этом важно, что клапанные отверстия крупных сосудов полностью сформированы и находятся на выходах из желудочков. Это является главным отличием от общего артериального ствола.

Для постановки диагноза также учитывают и данные других видов обследования:

  • расширенные границы сердца вправо и влево при перкуссии;
  • систолический шум, возникающий одновременно с дрожанием грудной клетки во втором межреберье;
  • ЭКГ – перегрузка, гипертрофия сердечной мышцы обоих отделов сердца, отклонение вправо электрической оси;
  • рентгенография – расширение сердечной тени, аорты, легочного ствола, усиленный легочной рисунок на ранних стадиях болезни, обеднение – на фоне легочной гипертензии;
  • катетеризация сердца – важный метод диагностики, так как помогает установить давление в сосудах легких, количество сбрасываемой крови, повышение содержания кислорода в легочной артерии, а также возможность попасть катетером из нее в аорту;
  • аортография – прохождение контраста в сосуды легких.

Считается ли это патологией, требует ли лечения

Наличие фистулы между аортой и легочной артерией является редким, но тяжело протекающим пороком сердца, который, в отличие от небольших дефектов перегородки между желудочками или предсердиями, не закрывается самостоятельно. Поэтому детям при обнаружении аорто-легочного сообщения проводится операция.

Если дефект крупный, то ее назначают в возрасте до года. Отверстие ушивается или накладывается заплата. При этом требуется подключение к аппарату искусственного кровообращения, охлаждение сердца и защита миокарда при помощи медикаментов (кардиоплегия). При наличии потока он перевязывается. Если невозможно устранить дефект радикально, то оперативное вмешательство проходит в два этапа – сужение ствола легочной артерии манжетой, а затем (через время) – полноценная пластика.

Оптимальное время для хирургического лечения – период до смены направления сброса крови, то есть пока идет лево-правое движение потока и нет выраженной, необратимой легочной гипертензии.

Берут ли в армию

Призывник имеет право на отсрочку от призыва для уточнения диагноза болезни и полного кардиологического обследования. Чаще всего таким молодым людям выдается военный билет и их списывают в запас либо признают полностью негодным к военной службе. Крайне редко (после удачной операции) юношу могут признать ограниченно годным по категории войск Б-4 (охрана военных объектов, связь, радиотехника).

Прогноз

Если аорто-легочная фистула имеет небольшой диаметр, то здоровье ребенка может достаточно долго сохраниться удовлетворительным. Дальнейший прогноз для жизни зависит от скорости нарастания сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Без лечения дети редко доживают до 14 лет, продолжительность их жизни может составить несколько месяцев при большом сбросе крови. Своевременная операция существенно увеличивает шансы на выживание, особенно при отсутствии других аномалий развития.

Рекомендуем прочитать о преобретенных пороках сердца. Из статьи вы узнаете о классификации приобретенных пороков сердца, причинах возникновения и симптомах, а также диагностики и лечении приобретенных пороков сердца.

А подробнее о дефекте межжелудочковой перегородки.

Аорто-легочная фистула относится к врожденной аномалии развития магистральных сосудов. Она создает сообщение между аортой и легочным стволом, что вызывает сброс крови. Вначале высокое аортальное давление определяет лево-правый кровоток, затем переполнение легких и гипертензия в их сосудах вызывает смену направления.

Проявляется на первых месяцах жизни ребенка слабостью, тяжелой одышкой, отставанием в развитии. Для подтверждения диагноза требуется прохождение УЗИ и других методов диагностики. Лечение только оперативное.

Полезное видео

Смотрите на видео о врожденных пороках сердца и советах кардиологов:

Ишемическая болезнь сердца (ИБС) является заболеванием, для которого характерно снижение темпов кровоснабжения сердца. Если подобное состояние наблюдается в течение долгого времени, оно называется хроническим. Показатели смертности от этого заболевания одни из самых высоких в мире.

  • Что такое коронарная артериовенозная фистула, причины артериовенозного свища
  • Симптомы коронарной фистулы
  • Лечение коронарной артериовенозной фистулы

Коронарные артерии снабжают кровью сердечную мышцу, альтернативы данному кровоснабжению нет, поэтому засорение коронарных артерий холестерином (атеросклероз) в конечном итоге обязательно вызовет ИБС. Сужение артерий до критического уровня или разрыв артерии вследствие накопления большого количества атероматозных бляшек приводит к инфаркту. Сердечный приступ вызывает повреждение сердечной мышцы, ишемия вызывает постепенно отмирание тканей сердца и логично, что при систематическом и планомерном некрозе некоторых участков сердца постепенно в негодность приходит весь орган в целом. Осложнением ишемической болезни сердца является коронарная артериовенозная фистула.

На сегодняшний день помимо серьезных болезней сердца существуют и незначительные дефекты, которые ранее было очень тяжело определить. Но сейчас это возможно. Медицина не стоит на месте и с каждым все больше усовершенствуется. Благодаря детальным исследованиям в области кардиологии, на данный момент стало реально выявить незначительные дефекты сердца и поддерживать нормальную жизнедеятельность данного органа. Одним из таких недугов является коронарно – легочная фистула. И сейчас речь пойдет именно об этом.

Сердце – это своеобразный насос, перекачивающий кровь через круги кровообращения. Благодаря непрерывной циркуляции происходит непрерывный обмен питательными веществами между мышцами, легочной, пищеварительной системой и другими органами. Проделывая эту огромную работу, сердцу самому нужно постоянно питание и энергия. К одним из главных помощников сердца относится сердечная мышца.

Сердечная мышца перекачивает через себя огромные объемы крови, при этом, не питаясь ею. Для ее питания существуют отдельные сосуды (коронарные). При нарушении их функциональности у человека может быть инсульт или инфаркт.

Коронарные артерии начинаются с начала аорты и питают артериальной кровью, которая насыщенна кислородом и питают сердечную мышцу. Иногда от коронарных артерий отходит тоненький сосуд, который соединяет коронарные и легочные артерии. Этот сосуд и называется коронарно – легочной фистулой.

Как только человек появился на свет, Открытый Артериальный Проток закрывается и начинает функционировать малый легочный круг. Кровообращение при этом разделяется на 2 абсолютно разных круга: малый легочный и большой системный. В большом системном круге давление гораздо больше, чем в легочном круге.
С коронарной системой при наличии фистулы могут быть проблемы. Хотя это происходит довольно редко, так как сосуд довольно тонкий и выброс крови не значительный, поэтому система артерий может без последствий справиться с этим. Отрицательный исход может быть только в том случае, если фистул несколько и они широкие, но встречается такой случай очень редко.

Так как почти не наблюдалось отрицательных последствий, коронарно – легочная фистула и является малой аномалией. Ее нет смысла лечить препаратами или проводить операции. Единственным правильным выходом есть постоянное наблюдение у врача, во избежание осложнений.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *