Заболевания мышечной системы


Нервная система, пронизывая все человеческое тело, поддерживает взаимосвязь всех систем организма и внутренних органов. Через нее проходят все нервные импульсы, проходящие в теле.

Данное понятие объединяет в себе центральную и периферическую нервные системы, первая состоит из головного и спинного мозга, а вторая – является прямым их прямым продолжением в виде нервных окончаний, необходимых для поддержания двигательной активности организма, она же обеспечивает способность чувствовать для всех частей тела. За поддержание работы сосудов и сердца отвечает вегетативная нервная система.

Именно поэтому заболевания нервной системы человека — одни из самых серьезных в медицинской практике.

Нервные болезни проявляются самыми разными образами, от пассивного и незаметного влияния на организм, проявляющегося в виде небольших нарушений работы кровеносной системы (сердечнососудистая дистония), до серьезнейших болезней, лишающих человека способности нормально двигаться и ощущать (Паралич, хорея Хантингтона, и прочие).

Такое разнообразие заболеваний нервной системы обуславливается разветвлениями, она состоит из множества уникальных подсистем. Нарушения ее работы приводит к дисфункции внутренних органов.

Факторы риска заболеваний нервной системы можно условно разделить на два типа – устранимые и неустранимые. С первыми, как следует из названия, можно бороться, или предотвратить их появление. Однако неустранимые факторы являются врожденными, с ними приходится считаться. Рассмотрим их подробнее.

Наследственность. Такие заболевания как хорея Хантингтона или Альцгеймер могут с некоторой долей вероятности проявиться у потомков больного, некоторые могут проявиться в случае, если есть хотя бы по одному родственнику с каждой стороны, которые страдали от болезней.

Самые распространенные наследственные заболевания нервной системы:

  • Болезнь Паркинсона. Свойственна для людей в возрасте, организм которых ко времени старения значительно ослабевает, ее признаки – вялые движения, тремор конечностей, медленные движения, изменения интеллекта в сторону ослабления.
  • Болезнь Альцгеймера. Более других ей подвержены люди старше 65-ти лет. Больной теряет возможность запоминать, память ослабевает, речь не воспринимается и не воспроизводится. Сознание больного путается, он может стать раздражительным и даже агрессивным. Эти проявления приводят к смерти, в среднем она наступает через 7 лет после первых проявлений;
  • Боковой амиотрофический склероз, не излечивается, причина проявления неизвестна. Проявляется дегенартивным повреждением двигательных нейронов в мозге. Вследствие этого наступает паралич, мышцы атрофируются, в том числе и в дыхательной системе, что приводит к смерти.
  • Хорея Хантингтона, тяжелая неизлечимая болезнь головного мозга. Проявляется в виде гиперкинеза, быстрых непроизвольных движений, психических расстройств. Наследуется с вероятностью 50%, чрезвычайно редкое.
  • Болезнь Пика, редкая и быстро прогрессирующая, появляется в 50-60 лет, сопровождается атрофией коры головного мозга. Приводит к слабоумию, нарушению логики человека, неспособности к нормальной речи.

Возраст. Болезни нервной системы имеют определенный возрастной промежуток, в который вероятность его возникновения значительно возрастает. К примеру, синдром хронической усталости встречается в период с 20 до 50 лет. Дегенерацией тканей всегда сопровождается процесс старения.

Распространенные дегенеративные заболевания нервной системы:

  • Синдромы, вредящие познавательной деятельности, к ним относится Альцгеймер и лобарная атрофия;
  • Расстройства, при которых человек теряет познавательную способность, а также наблюдаются неврологические нарушения, это болезнь Хантингтона, системная атрофия, супрунуклеарный паралич. Дети страдают от заболевания Галлервордена-Шпатца и миоклонус-эпилепсии;
  • Моторные расстройства, такие как спиноцеребеллярная, мозжечковая дегенерация, оливопонтоцеребеллярная атрофия;
  • Синдромы, приводящие к неспособности к нормальным движениям, это болезнь Паркинсона, семейный тремор, и другие.

Пол также может стать дополнительным фактором риска, представительницы прекрасной половины человечества более склонны к психическим расстройствам, нарушениям пищевого поведения, фобиям, тревоге, суицидальному поведению, и прочим расстройствам.

Устранимые факторы могут появляться и исчезать в течение жизни, к ним относят:

  1. Хронические заболевания. Их развитие способно подорвать психологическое состояние человека, а сложные ситуации с угрозой для жизни (травмы, серьезные недуги и прочие) приводят к тому же эффекту. Люди, вынужденные менять свой образ жизни, отрываться от привычного круга общения, могут пострадать от подобных недугов;
  2. Стресс. Многие жизненные ситуации, такие как развод, финансовые проблемы, утрата работы, неудачи на личном фронте, и прочие способны вызвать сильные отрицательные эмоции. Стресс является неизбежной в жизни ситуацией, однако человек способен не допустить его перехода в хроническую форму.
  3. Алкоголь, наркотические вещества. Их употребление разрушает мозг и повреждает нервную систему, ее клетки атрофируются и гибнут, они способны привести к различным психическим расстройствам.

Подробнее о нервной системе и заболеваниях

Заболевания нервной системы (самые распространенные)

Все чаще врачи говорят о том, что все заболевания в какой-то степени вызваны изменениями в нервной системе.

Перечислить самые распространенные заболевания нервной системы списком не представляется возможным, так как их огромное множество. Но условно их можно разделить по причинному признаку и области, которую они поражают, на несколько групп:

  • сосудистые,
  • инфекционные,
  • врожденные или наследственные,
  • генетические,
  • травматические,
  • онкологические.

Обычно нервная система страдает из-за наличия другого заболевания (инфекционного, онкологического, сердечно-сосудистого), поэтому эти группы считаются основными.

Кроме этой классификации существует еще одна, основанная на том, какая область НС поражена: центральная или периферическая.

Заболевания нервной системы (список)
Периферической Центральной
· невралгия (воспаления без разрушения структуры)
· неврит (воспаления с сопутствующим разрушением)
· дегенеративные,
· воспалительные,

· демиелинизирующие,

· опухолевые,

· органические

Болезни ЦНС

При дефектах дегенеративного характера разрушаются нейроны различного расположения. К таким заболеваниям нервной системы относятся: Альцгеймер, хорея Гентингтона, Паркинсон, БАС(боковой амиотрофический склероз). Из них хорея Гентингтона относится к наследственно-дегенеративным заболеваниям НС.

Для демиелинизирующих заболеванийхарактерно разрушение системы нервныхволокон (оболочки или аксонов). Из-за травмирования оболочки нейронов передача импульсов затруднена или невозможна.

К демиелинизирующим заболеваниям ЦНСотносятся:

  • склероз (рассеянный),
  • острый рассеянный энцефаломиелит,
  • склерозы (диффузно-диссеминированный, концентрический),
  • миелопатии.

К воспалительным заболеваниям, которым подвержена НС (нервная система),относятся энцефалиты и менингиты.

Органические дефекты предполагают, что структура мозга неполноценна. Патология бывает как врожденной, так и приобретенной в результате травмы или инфекции. В спискесамых распространенных органических заболеваний ЦНС — слабоумие (деменция) и умственная отсталость (олигофрения).

Болезни ПНС

Не менее значимы в неврологии заболевания ПНС (периферической нервной системы).

Подструктурный элемент Диагноз
Корешки мозга (спинного) Радикулиты
Оболочки волокон, корешки Менингорадикулит
Сплетения Плексит
Ствол периферийного нерва Неврит

Для этой группы характерен сильный болевой синдром, утрата (частичная или полная) двигательных функций и чувствительности. Возникают на фоне развития основного диагноза.

Сосудистые заболевания нервной системы

Полноценное функционирование мозга зависит от его кровоснабжения. Сокращение кровоснабжения приводит к понижению мозговой активности, а абсолютная остановка уже через пять минут становится причиной необратимых изменений.

Сосудистые заболевания, поражающие ЦНС бывают двух типов: хроническими или острыми.

Хронические Острые
Виды заболеваний · вегетативные дисфункции,
· атеросклероз,

· гипертензия (артериальная),

· преходящие (обратимые) нарушения,
· инсульты (мозговой, ишемический, геморрагический)
Причины · патологические нарушения в сердце,
· васкулиты,

· гематологические патологии

· наследственность,
· сбой липидного обмена
Признаки · периодические головные боли,
· ощущение тяжести,

· «черные точки» перед глазами,

· быстро наступающая усталость,

· проблемы со сном,

· понижение интеллектуальной работоспособности

Проявления зависят от диагноза и области, которая повреждена

В отдельную группу выделяют сосудистые заболевания, вызванные врожденнымидефектами нервной системы. Это аневризмы (артериальные и артериовенозные) и соустья (артериосинусные). Они приводят к мозговому кровоизлиянию.

Заболевания нервной системы наследственного характера

Еще одна группа болезней, поражающих НС. В данном случае они вызваны генетическими нарушениями.

Классификация:

Группа по зоне поражения Диагноз
Поражения НС из-за нарушенного метаболизма Болезни Ниманна-Пика,
Тея Сакса,

гликогенозы (дефект в производстве ферментов)

Поражения тканей внутренней среды синдром Гурлера,
ломких (хрустальных) костей
Факоматозы (пигментация кожи — основной признак) Нейрофиброматоз
Дегенерации (системные) Различные нарушения в структуре мозжечка, пирамидных путей (отвечает за координацию движений, мимику), подкорковых ядер (базальных ганглиев)
Нервно-мышечные заболевания Спинальные мышечные амиотрофии, дистрофии, миотонии

Наследственные болезни НС проявляются в разном возрасте, носят постоянный или приступообразный характер.

Заболевания НС (нервной системы) инфекционного происхождения

Инфекционные расстройства возникают при попадании в организм различных бактерий, грибков, вирусов. Последствия очень серьезны: от дисфункции органов чувств и утраты речи до летального исхода.

Инфекционные поражения НС:

  • энцефалиты,
  • миелиты,
  • менингиты.

Профилактика от инфекции сводится к укреплению иммунитета, внимательному отношению к своему здоровью, отсутствию контакта с переносчиками.

Этиология и неврология

Нервно-мышечные заболевания нарушают нормальную синаптическую передачу импульсов с нервных окончаний к мышечным волокнам. В основе каждого типа патологических изменений лежат аутоиммунные процессы.

Большая группа заболеваний характеризуется не только поражением мышечной ткани, но и периферических нервов, передних рогов спинного мозга. Среди часто диагностируемых патологий выделяют миопатию, миотонию, миастению.

Стадии и степени

Нервно-мышечные заболевания протекают по стадиям. Определить этап развития патологических процессов поможет врач невролог при помощи медицинской диагностики.

Название Описание
I стадия Двигательные нарушения слабо выраженные.
II стадия У больного присутствуют ярко выраженные клинические признаки и наблюдаются серьезные двигательные изменения.
III стадия Пациент не может самостоятельно передвигаться.

Нервно-мышечные заболевания миопатия Дюшенна на 2 этапе

Клиническая картина зависит от скорости развития патологических процессов и степени тяжести заболевания. Установить точный диагноз поможет врач невролог.

Симптомы

Основной признак нервно-мышечных заболеваний – это слабость мускулатуры. Клиническая картина зависит от области поражения (плечевой пояс, бедра, таз, нижние конечности).

В большинстве случаев у пациентов диагностируют следующие симптомы:

  • снижается мышечный объем;
  • наблюдаются болезненные спазмы;
  • непроизвольно сокращаются мышцы;
  • пораженные ткани немеют;
  • снижаются сухожильные рефлексы;
  • больной ощущает покалывание;
  • двоится в глазах (диплопия);
  • нарушаются глотательные и дыхательные рефлексы.

При нервно-мышечных заболеваниях опускаются веки, мышечная слабость проявляется симметрично и постепенно прогрессирует. В большинстве случаев при развивающейся мышечной дистрофии слабость возникает в области тазового и плечевого пояса. То же самое касается проксимальных отделов конечностей.

Иногда невральная амиотрофия сопровождается парестезией, нарушением глубокой или поверхностной чувствительности. Клинические признаки нервно-мышечных заболеваний проявляются постепенно. По мере прогрессирования патологических процессов человек теряет способности самостоятельно обслуживать себя. То же самое касается передвижения.

Причины появления

Нервно-мышечные заболевания в большинстве случаев возникают по причине аутоиммунных патологий.

Провоцирующим фактором также являются следующие обстоятельства:

  • наследственный фактор;
  • поражение периферических нервов и мотонейронов спинного мозга;
  • сбои в функционировании нервно-мышечных соединений;
  • отравление организма различными веществами;
  • врожденный сбой метаболизма;
  • патологические изменения в мышцах.

Нервно-мышечные заболевания также развиваются на фоне нарушений работы двигательного нейрона в области ствола головного мозга.

Определить причину и поставить точный диагноз поможет врач невролог. Учитывая состояние пациента, степень развития патологических процессов и индивидуальные особенности человеческого организма, специалист подберет эффективное лечение.

Когда необходимо обратиться к врачу

К врачу необходимо обратиться сразу, при появлении первых признаков нарушений в работе мышц. Но если в семье есть родственники с нервно-мышечными заболеваниями, необходимо пройти полное медицинское обследование и понять, насколько высока вероятность появления патологических процессов по наследственной линии.

Диагностикой и лечением занимается врач невролог. Специалист проведет осмотр и подберет максимально информативные методы исследования.

Профилактика

Нервно-мышечные заболевания в большинстве случаев развиваются по причине наследственного фактора. Предупредить патологические изменения невозможно. Женщине во время планирования беременности рекомендуется проходить медицинские обследования, особенно если в семье есть родственники с таким диагнозом.

Диагностические мероприятия также назначаются в период вынашивания малыша на ранних сроках. При высокой вероятности развития нервно-мышечных заболеваний специальная медицинская комиссия советует будущей матери прервать беременность.

Этиология и патогенез миопатий

Развитие миопатии чаще всего обусловлено наследственными причинами. Генетические виды этого заболевания имеют разные формы, для которых характерны определенные типы наследования. Важную роль в этиологии миопатий играют острые и хронические инфекции, травмы и повреждения, алиментарные дистрофии и прочие неблагоприятные факторы окружающей среды. Специалисты также указывают на перенапряжение, которое может вызвать развитие миопатии у людей, предрасположенных к ней ввиду наследственности.

Таким образом, толчком к проявлению и развитию миопатий может стать практически любой неблагоприятный фактор человеческой жизни. Природу предрасположенности некоторых пациентов к развитию миопатий позволили распознать биохимические и генетические исследования. Точно известно, что у больных наблюдаются дефекты метаболизма, обусловленные наследственностью. Они провоцируют нарушение функции определенных ферментов, что становится причиной недостатка содержания в кровяной сыворотке альдолазы, трансаминазы, креатинфосфокиназы и других жизненно важных веществ.

В патогенезе миопатий, помимо генетических аномалий обмена разной степени, выявлено нарушение симпатической иннервации мышц. Поражение затрагивает преимущественно проксимальный отдел рук и ног, где она богаче, чем в других зонах. Страдают от миопатий и центральные вегетативные аппараты диэнцефального уровня. Это проявляется нарушением некоторых центрально обусловленных вегетативных рефлексов.

Лечение миопатий

Генетически передаваемые типы миопатий не поддаются излечению, а терапия в данном случае исключительно симптоматическая. Комплекс мер по нейтрализации симптомов подбирается, исходя из основных жалоб больного.

В большинстве случаев врач назначает ортопедическую коррекцию при помощи специальных устройств, дающих пациенту возможность двигаться. В зависимости от степени поражения это могут быть поддерживающие конструкции или инвалидные кресла-коляски.

При всех формах миопатий показана дыхательная гимнастика для улучшения вентиляции легких и ЛФК, призванная восполнять дефицит мышечной нагрузки. Медикаментозная терапия включает в себя прием антагонистов тиреоидных гормонов, которые устраняют избыток гормонов, вырабатываемых щитовидной железой.

Миопатии, причинами которых стали системные заболевания, вызывающие нарушение синтеза коллагена, лечатся посредством применения стероидных гормонов и препаратов, угнетающих иммунную реакцию организма.

Миопатия: виды

В группу миопатий принято включать хронические, постепенно прогрессирующие заболевания, связанные с поражением, исчезновением мышечных волокон, заменой их жировыми или соединительными тканями. Четкой классификации на сегодня не существует.

Многие исследователи выделяют патологии по области преимущественного поражения, например, лице-лопаточно-плечевую, конечностно-поясную. Другие говорят о миопатиях в зависимости от характера причин – наследственных или приобретенных. Разделяют патологии по тому, что преимущественно поражается – белки или ферменты.

Принято также выделять отдельные болезни:

  1. Мышечная дистрофия Дюшенна. Болезнь встречается в 0,03% случаев. Развивается у мальчиков до 5 лет. Это одна из самых тяжелых форм миопатий. В среднем к 15 годам ребенок теряет возможность двигаться и самостоятельно себя обслуживать. Патология поражает сначала мышцы нижних конечностей, затем – верхних. В некоторых случаях развивается умственная отсталость.
  2. Ювенильная мышечная дистрофия Эрба-Рота. Заболевание регистрируется обычно в подростковом и юношеском возрасте до 20 лет. Поражаются мышцы таза и нижних конечностей. Больного отличает походка, напоминающая утку, тонкая талия. Отмечаются крыловидные лопатки. Обследование выявляет ухудшение сухожильных рефлексов. Из положения лежа больные встают с помощью рук.
  3. Плече-лопаточно-лицевая форма Ландузи-Дежерина. Миопатию этой формы отличает поражение мышц лица, плечевого пояса, лопаток. Страдают мышцы-разгибатели пальцев. Обнаруживается изменение формы груди. Заболевание впервые диагностируется в возрасте от 10 до 20 лет. В отличие от многих миопатий эта форма развивается медленно и имеет относительно благоприятный прогноз.
  4. Дистальная миопатия (тип Веландера). Появляется после 20 лет. Связана с уменьшением объема мышечной ткани в голеностопном отделе, коленях, предплечьях, кистях рук. Инвалидизация может наступить через 10 лет, а то и позже.
  5. Поздняя дистрофия Беккера. Обнаруживается у детей от 5 лет и молодых людей до 20 лет. Проявляется слабостью мышц, высокой утомляемостью, заменой мускульной ткани жировой. Сначала поражаются мышцы таза, бедер, голени, затем болезнь поражает руки. Интеллект остается сохранным.

Наиболее ярко признаки патологии проявляются в миопатии Дюшенна. Симптомы у детей проявляются в возрасте от полутора лет. Страдают сначала мышцы ног. Ребенку становится трудно ходить, он быстро устает, падает, не может подняться по лестнице. Падения и усталость приводят к тому, что он испытывает страх и старается передвигаться сам как можно меньше. Походка начинает напоминать утиную.

Постепенно ребенок может подняться, используя только руки, но постепенно слабеют и они. Со временем поражаются мышцы груди, сердца, дыхательных органов.

Синдром Дюшенна характеризуется постепенным исчезновением мышц, однако внешне это бывает незаметно. Наоборот, кажется, что они становятся больше. Происходит это из-за замены мышечной ткани жировой.

Заболевание приводит к нарушению скелета. Уменьшается объем движения суставов, искривляется позвоночник, деформируется стопа, пальцы.

Поражение мышц сердца ведет к появлению одышки, аритмии, нестабильности давления. Дыхание становится поверхностным.

Причины

В основе развития миопатий лежит генная мутация. В миодистрофии Дюшенна ведущую роль играет изменение гена, связанного с синтезом белка дистрофина, расположенного в X-хромосоме. До 70% случаев возникновения патологии происходит в результате наследования мутированного гена от матери. Оставшиеся 30% связаны с новыми патологическими изменениями, происходящими в яйцеклетке. Такие же причины вызывают патологию Беккера. Однако миопатия Дюшенна вызвана полной блокировкой выработки дистрофина.

Передача мутированного гена происходит от матери к сыну, при этом женщина является только носителем.

Отсутствие дистрофина ведет к разрушению мышечной ткани, ее замещению соединительной и жировой. В то же время уменьшается сократительная способность мышц, слабеет тонус, происходит их атрофия.

Диагностика

С целью подтверждения диагноза, уточнения вида миопатии проводят несколько исследований:

  1. ДНК-анализ. Позволяет обнаружить мутации генов. В настоящее время это исследование считается самым информативным методом. Исследование делают в перинатальном периоде, после рождения ребенка. Тест проводят также родителям, планирующим беременность, если среди их родственников есть больные миодистрофией.
  2. Биопсия волокон мышц. Врач забирает пробу мышечной ткани для проведения гистологического обследования и уточнения наличия белка дистрофина.
  3. Электромиография. Этот метод позволяет оценить состояние мышечной ткани, обнаружить некроз, особенности проведения импульсов в нервных тканях.
  4. Биохимия крови. Уточняется уровень фермента креатинфосфокиназы. Увеличение его содержания свидетельствует о наличии патологии.
  5. ЭКГ. Обнаруживает признаки поражения сердечной мышцы.

Проведение этих исследований позволяет обнаружить дистрофию Эрба-Рота, болезнь Дюшенна, воспалительные, метаболические миопатии, миодистрофию Беккера, дистрофию Дрейфуса, полимиозит.

Лечение

Возможности вылечить полностью заболевание в настоящее время нет. Терапия носит симптоматический характер, ее цель – продлить жизнь человека, сделать ее лучше. Используются лекарственные препараты, ортопедические средства, лечебная физкультура, физиопроцедуры, массаж. Рекомендовано регулярное проведение санаторно-курортного лечения.

Важным является разработка и внедрение новых способов лечения. Так, сегодня проводятся испытания стволовых клеток. По мнению ученых, они могут заменить поврежденные клетки мышц. Другим новым способом является генная терапия. Ее цель – активировать ген, который связан с выработкой белка утрофина. Ученые считают, что он аналогичен дистрофину и может восполнить его дефицит.

Лекарственная терапия

Уменьшить проявление симптомов миопатии помогает лечение глюкокортикостероидами (Преднизолон). Средства этой группы не имеют длительного эффекта и дают побочные реакции, например, приводят к лишнему весу, молочнице.

Улучшают передачу нервных импульсов ингибиторы ацетилхолинэстеразы, в частности, Прозерин. Лекарства бета-адреномиметики замедляют появление симптомов болезни, помогают повысить тонус и силу мышц. Улучшить обмен веществ в тканях помогут анаболические стероиды (Нандролон Деканоата).

Показано применение витаминов группы A, B, C, E.

Физиотерапия

Применение физиотерапевтических методов позволяет улучшить проводимость нервных импульсов к мышцам, улучшить их питание, обмен веществ, кровообращение.

Используют электрофорез, ультрафонофорез, бальнеотерапию, гидромассаж, лечение лазером.

Массаж

Основная цель массажа – повысить тонус мышц. Для получения эффекта его проводят несколько раз в год. Во многих случаях родственникам больного рекомендовано научиться приемам массажа для регулярного выполнения дома.

Физические упражнения

В терапии миопатии большое значение имеет лечебная физкультура. Комплекс элементов, их сложность зависят от степени развития патологии. В течение года проводится до 4 курсов ЛФК с физиотерапевтом в специальных центрах. В промежутках между курсами упражнения делают в домашних условиях. Отсутствие физической нагрузки ведет к быстрому развитию заболевания.

Больным рекомендовано посещать бассейн. Плавание, выполнение упражнений в воде способствует развитию мышц. При этом не возникает нагрузки на позвоночник. Помимо этого, нахождение в воде улучшает настроение, доставляет радость.

Осложнения

Миопатия Дюшенна вызывает тяжелые осложнения. Они связаны с поражением различных систем органов:

  1. Проблемы с органами дыхания. Слабость мышц приводит к поверхностному дыханию и невозможности нормально откашляться. В результате мокрота остается в легких и бронхах. Это приводит к частым болезням органов дыхания. С целью их профилактики делают прививки и начинают лечение сразу после первых проявлений ОРВИ. В тяжелых случаях проводят отсасывание слизи. Другой проблемой является понижение уровня кислорода в крови, что становится причиной нарушений сна, болей в голове, раздражительности.
  2. Кардиомиопатия. Ослабление сердечной мышцы ведет к аритмии, сердечной недостаточности. Больной страдает от одышки, слабости, отеков.
  3. Нарушения стула. Малоподвижный образ жизни вызывает запор. Для его профилактики рекомендуют кушать богатые клетчаткой блюда, принимать слабительные.
  4. Остеопороз. Обездвиженность и прием гормональных препаратов становятся основными причинами снижения плотности костей. Профилактика этого осложнения связана с дополнительным приемом препаратов, которые содержат кальций и витамин D. Если заболевание уже диагностировано, рекомендуются бисфосфонаты.
  5. Патологии скелета. Прогрессирующая атрофия мышечной ткани вызывает искривление позвоночника по типу кифоза и сколиоза. Больным рекомендуется носить корсеты, в тяжелых случаях проводится операция.
  6. Увеличение или уменьшение массы тела. Прием кортикостероидов приводит к избыточному весу. Однако бывают и обратные ситуации, когда больные теряют его из-за атрофии мышц. В любом случае пациентами показано специальное питание.
  7. Нарушение приема пищи. Больной постепенно теряет способность жевать, глотать. Для поддержания жизни проводят внутривенное кормление или гастростомию. В последнем случае пациенты кушают через специальную трубку.

Вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии

Заболевание связано с нарушением работы периферических нервов, нарушением снабжения органов и тканей нервными клетками. В результате происходит дистрофия мышц.

Различают три вида вторичной прогрессирующей мышечной дистрофии: врождённую, раннюю детскую и позднюю. В каждом случае болезнь протекает с большей или меньшей степенью агрессии. Для людей с таким диагнозом средняя продолжительность жизни составляет от 9 до 30 лет.

Врождённые не прогрессирующие миопатии

К ним относятся наследственные не прогрессирующие или слабо прогрессирующие заболевания мышц, диагностированные во внутриутробный период или сразу поле рождения младенца. Основной признак – гипотония мышц с явно выраженной слабостью. Это заболевание иначе называют «синдром вялого ребёнка», что точно характеризует его состояние.

В большинстве случаев поражается область нижних конечностей, реже – верхних, в исключительных случаях встречается поражение краниальной мускулатуры – нарушение мимики, движения глаз.

В процессе развития и роста ребёнка отмечаются проблемы с моторикой, дети часто падают, поздно начинают сидеть и ходить, не могут бегать и прыгать. При этом нет нарушений интеллекта. К сожалению, этот тип миопатий неизлечим.

При всех видах миопатий основным симптомом является слабость мышц. Чаще всего поражениям подвержены мышцы плечевого пояса, бедер, области таза, плечи. Для каждого типа характерно поражение конкретной группы мышц, что важно учитывать при диагностике. Поражение происходит симметрично, поэтому он способен производить действия поэтапно, постепенно включая в работу различные участки.

При поражении ног и области таза, для того, чтобы встать с пола нужно сначала опереться руками о пол, встать на колени, взяться за опору и после этого больной может сесть на стул или кровать. Самостоятельно, не прибегая к помощи рук, он встать не сможет.

При миопатии реже всего встречаются случаи поражения мышц лица. Это птоз (опущение верхнего века), опускается верхняя губа. Возникают проблемы с речью, вызванные нарушением артикуляции, возможно нарушение глотательной функции.

Большинство миопатий протекают с практически одинаковыми признаками. С течением времени происходит атрофия мышечной ткани, на фоне которой активно разрастается соединительная. Визуально это выглядит как натренированные мышцы – т.н. псевдогипертрофия. В самих суставах происходит формирование контрактуры, стягивается мышечно-сухожильное волокно. В результате появляются болевые ощущения и происходит ограничение подвижности сустава.

Миоплегия

Как и миопатии, это наследственные нервно-мышечные заболевания, для которых характерны приступы мышечной слабости или паралича конечностей. Различают следующие разновидности миоплегий:

  • гипокалиемическую;
  • гиперкалиемическую;
  • нормокалиемическую.

Приступ миоплегии вызывается перераспределением калия в организме – происходит его резкое уменьшение в межклеточной жидкости и плазме, и увеличение (переизбыток) в клетках. В мышечных клетках происходит нарушение поляризации мембран, происходит изменение электролитических свойств мышц. Во время приступа у больного возникает резкая слабость конечностей или туловища, возможны проявления в глотке, гортани, воздействие на дыхательные пути. Это может привести к летальному исходу.

Миастения

Заболеванию чаще всего подвержены женщины (2/3 от общего количества больных). Миастения имеет две формы – врождённую и приобретённую. При этом заболевании происходит нарушение передачи нервных импульсов, в результате чего возникает слабость в поперечнополосатых мышцах.

Заболевание связано с изменением функций нервно-мышечной системы. Слабеющие мышцы воздействуют на нормальную работу органов:у больного могут быть постоянно полузакрыты веки, происходит нарушение мочеиспускания, возникают трудности при жевании, ходьбе. В результате болезнь может привести к инвалидности и даже смерти.

Болезни двигательного нейрона (БДН)

Для болезней двигательного нейрона характерно поражение двигательных нейронов головного и спинного мозга. Постепенное отмирание клеток влияет на функцию мышц: они постепенно ослабевают, а зона поражения увеличивается.

Нейроны головного мозга, отвечающие за движение, расположены в коре головного мозга. Их ответвления – аксоны – спускаются в область спинного мозга, где и происходит контакт с нейронами этого отдела. Этот процесс называют синапсом. В результате нейрон головного мозга выделяет особое химическое вещество (медиатор), передающий сигнал нейронам спинного мозга. Эти сигналы отвечают за сокращение мышц различных отделов: шейного, грудного, бульбарного, поясничного отделов.

В зависимости от выраженности повреждения нейронов и их локализации выделяют несколько видов БНД. Во многом проявления заболеваний одинаковы, но по мере прогрессирования болезни разница становится всё существеннее.

Выделяют несколько различных видов БНД:

Боковой амиотрофический склероз

Это один из четырёх основных видов болезни двигательного нейрона. Она встречается у 85% пациентов, у которых диагностировано заболевание двигательного нейрона. Областью поражения могут быть как нейроны головного мозга, так и спинного. В результате происходит атрофия мышц и их спастичность.

При БАС отмечается слабость и нарастающая усталость в конечностях. У некоторых людей отмечается слабость в ногах во время ходьбы и слабость в руках, при которой невозможно удержать в руках вещи.

В большинстве случаев заболевание диагностируется в возрасте до 40 лет, при этом заболевание абсолютно не затрагивает интеллект. Прогноз для больного, которому поставлен диагноз БАС не самый благоприятный – от 2 до 5 лет. Но встречаются и исключения: наиболее известный из всех человек, который прожил с этим диагнозом более 50 лет – профессор Стивен Хокинг.

Прогрессирующий бульбарный паралич

Связан с нарушением речи и глотания. Прогноз с момента постановки диагноза составляет до трёх лет с момента постановки диагноза;

Первичный литеральный склероз

Затрагивает только нейроны головного мозга и поражает нижние конечности. В редких случаях сопровождается нарушениями движений рук или проблемами с речью. В более поздних стадиях может перейти в БАС.

Прогрессирующая мышечная атрофия

Возникает при поражении двигательных нейронов спинного мозга. Первые проявления выражаются в слабости рук. Прогноз по этому заболеванию составляет от 5 до 10 лет.

Для установления точного диагноза важно провести следующие исследования:

  • биохимические. Определение мышечных ферментов, прежде всего креатинфосфокиназа (КФК). Определяется уровень миоглобина и альдолазы;
  • электрофизиологические. Электромиография (ЭМГ) и электронейромиография (ЭНМГ) помогают в дифференцировании первичной и вторичной миопатией. Они также помогают выявить, что страдает первично – спинной мозг или периферический нерв;
  • паталогоморфологические. Заключаются в проведении мышечной биопсии. Изучение материала также помогает дифференцировать первичную или вторичную миопатию. Определение уровня содержания дистрофина даёт возможность отличить миопатию Дюшена от миодистрофии Беккера, что важно для назначения правильного лечения;
  • ДНК-диагностика.Исследование ДНК-лейкоцита позволяет выявить наследственные заболевания у 70 % больных.

Лечение нервно-мышечных заболеваний

При постановке одного из диагнозов, относящихся к нервно-мышечным заболеваниям, в каждом конкретном случае лечение подбирается индивидуально, с учётом всех полученных анализов. Пациент и его близкие изначально должны понимать, что это длительный и очень сложный процесс, требующий больших финансовых затрат.

Трудности назначения лечения связаны ещё и с тем, что не всегда возможно точно определить первичный дефект метаболизма. При этом заболевание постоянно прогрессирует, а значит, лечение в первую очередь должно быть направлено на замедление развития болезни. Это поможет сохранить возможность больного к самообслуживанию и повлиять на качество его жизни.

Методы лечения нервно-мышечных заболеваний

  • Коррекция метаболизма скелетной мускулатуры. Назначаются препараты, стимулирующие метаболизм, препараты калия, комплексы витаминов, анболические стероиды;
  • Стимуляция сигментарного аппарата. Нейростимуляция, миостимуляция, рефлексотерапия, бальнеотерапия, занятие лечебной физкультуры (упражнения и нагрузка подбираются индивидуально);
  • Коррекция кровотока. Различные виды массажа, тепловые процедуры на определённые участки, оксигенобаротерапия;
  • Соблюдение диеты и парентеральное питание для обеспечения организма всеми необходимыми питательными веществами – белком, солями калия, витаминами нужной группы;
  • Корректирующие занятия у ортопеда. Коррекция контрактур, деформаций грудной клетки и позвоночника и т.п.

На сегодня не придумано лекарство, от приёма которого любой человек в один миг станет абсолютно здоровым. При всей сложности ситуации, для пациента с нервно-мышечным заболеванием важно продолжать максимально качественную жизнь. Пример Хокинга, который более 50 лет был прикован к инвалидному креслу, но продолжал проводить исследования, говорит о том, что болезнь не повод сдаваться.

15.2.1. Миодистрофия Дюшенна (псевдогипертрофическая форма пмд)

Встречается наиболее часто из всех ПМД (30:100 000). Данная форма характеризуется ранним началом (2-5 лет) и злокачествен­ным течением, болеют преимущественно мальчики. Миопатия Дю­шенна наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой. Патологический ген локализуется в коротком плече хромо­сомы (X, или 21-й хромосомы).

Довольно высока мутация гена, чем объясняется значительная частота спорадических случаев. Мутация (чаще всего делеция) гена приводит к отсутствию дистрофина в мембране мышечных клеток, что приводит к структурным изменениям сарколеммы. Это способ­ствует выходу кальция и ведет к гибели миофибрилл.

Одним из первых признаков заболевания является уплотнение ик­роножных мышц и постепенное увеличение их объема за счет псевдогипертрофий. Процесс носит восходящий характер. Для разверну­той стадии заболевания характерна «утиная» походка, больной хо­дит, переваливаясь с боку на бок, что связано главным образом со слабостью ягодичных мышц.

В результате этого происходит наклон таза в сторону неопорной ноги (феномен Тренделенбурга) и компенсаторный наклон тулови­ща в противоположную сторону (феномен Дюшенна). При ходьбе сторона наклона все время меняется. Это можно проверить в позе Тренделенбурга, попросив больного поднять одну ногу, согнув ее под прямым углом в коленном и тазобедренном суставе: таз на стороне поднятой ноги опускается (а не поднимается как в норме) из-за сла­бости средней ягодичной мышцы опорной ноги.

При миопатии Дюшенна часто отмечается выраженный лордоз, крыловидные лопатки, типичные мышечные контрактуры, рано вы­падают коленные рефлексы. Нередко удается обнаружить изменения в костной системе (деформацию стоп, грудной клетки, позвоночни­ка, диффузный остеопороз). Может отмечаться снижение интеллек­та и различные эндокринные расстройства (адипозогенитальный син­дром, синдром Иценко-Кушинга). К 14-15 годам больные обычно уже полностью обездвижены, в терминальной стадии слабость мо­жет распространиться на мышцы лица, глотки, диафрагмы. Погиба­ют они чаще всего на 3-м десятилетии жизни от кардиомиопатии или присоединения интеркуррентных инфекций.

Отличительной особенностью миопатии Дюшенна является рез­кое повышение специфического мышечного фермента — креатинфосфокиназы (КФК) в десятки и сотни раз, а также повышение миоглобина в 6-8 раз.

Для медико-генетического консультирования важно установление гетерозиготного носительства. У 70% гетерозигот определяются суб­клинические и клинические признаки мышечной патологии: уплот­нение и увеличение икроножных мышц, быстрая утомляемость мышц при физической нагрузке, изменение мышечных биоптатов и биопо­тенциалов по данным ЭМГ.

Симптомы миопатий

Основным симптомом, свидетельствующим о наличии одной из разновидностей миопатий, является постоянная слабость мышц. После отдыха это ощущение либо не проходит вовсе, либо становится чуть менее выраженным, но все равно весьма заметным.

Второй характерный признак — атрофия. Ткани становятся тонкими и крайне малоактивными. Атрофия может затрагивать только некоторые группы мышц, к примеру, отдел плечевого пояса или бедер или поражать все мышечные ткани в равной степени, полностью лишая человека возможности нормально двигаться.

Характерен для миопатии и крайне сниженный мышечный тонус. Каждая мышца в области поражения становится дряблой и вялой на ощупь. Соответственно, это сказывается на двигательной активности, которая не может оставаться на прежнем уровне.

Из-за того, что мышечный каркас перестает выполнять функцию поддержки туловища в правильном положении, позвоночник начинает испытывать чрезмерные нагрузки, в результате чего происходит его искривление. Позвоночник может изгибаться по-разному. Наиболее распространенные варианты — это искривление спереди назад, в результате чего развивается лордоз или кифоз, и вбок, как при обычном сколиозе. Искривление позвоночника при миопатии может принять такую серьезную степень, что уже само по себе будет являться значимой и сложно разрешимой проблемой.

Последний симптом миопатий — это появление псевдогипертрофии мышечных тканей. Из-за сильного истончения некоторых зон конечностей, мышцы других отделов внешне выглядят слишком крупными. Например, так происходит при атрофии мышц бедер, когда икры выглядят чрезмерно массивными на их фоне. На самом деле в данном случае как раз икроножные мышцы имеют нормальный размер, но визуально они выглядят неестественно увеличенными.

Органическое поражение ЦНС

Органические поражения ЦНС — группа разнообразных нервно-психических расстройств, развивающихся вследствие воздействия на мозг различных патологических факторов на разных этапах онтогенетического развития. Эта патология имеет множество вариантов протекания и различные механизмы развития.
Патогенез и соответственно, клинические проявления церебрально-органических расстройств зависят:

  • от причин поражения;
  • периода, в котором произошло поражение мозга;
  • локализации, интенсивности и глубины повреждения мозговых структур;
  • времени, прошедшего с момента начала заболевания, которое привело к поражению мозга.

Если неблагоприятные факторы воздействовали на плод на эмбриональной стадии развития, то могут возникнуть тяжелые пороки развития, несовместимые с жизнью.

Повреждения центральной нервной системы могут возникнуть у ребенка в разные периоды: в период внутриутробного развития (антенатально), во время родов (интранатально) и после рождения ребенка (постнатально).

Классификация органических поражений ЦНС у детей в современном мире, как правило основана на причинах и механизмах, которые могут привести к поражению ЦНС у новорожденных или детей старшего возраста. Согласно данной классификсации, выделяют 4 группы перинатальных нарушений ЦНС:

  • травматические поражения поражения ЦНС у новорожденных. Такой случай, является ведущим сопровождающем фактором повреждения тканей центральной нервной системы в родах или первых часах жизни ребенка;
  • гипоксические поражения ЦНС: основным фактором поражения является недостаток кислорода;
  • токсико-метаболические и дисметаболические поражения центральной нервной системы у новорожденных: фактором поражения в данном условии, является нарушение обмена веществ в организме ребенка при внутриутробном периоде;
  • поражение ЦНС у детей при инфекционных заболеваниях: основное повреждающее действие оказывает инфекционный агент (как правило вирус).

Заболевания ВНС

Вегетативная нервная системарегулирует работу внутренних органов, поэтому патологии, поражающие ее, часто имитируют соматические заболевания. Их появление во многом связано с эмоциональным здоровьем, психологическими травмами, поэтому основное лечение заключается в психотерапии.

Единой классификации расстройств этого типа нет, наибольшее распространение получила та, что была разработана в США. Согласно ей, выделяются такие виды:

  • катехоломические (дисбаланс нейромедиаторов),
  • расстройства высшего командного отдела ВНС,
  • мультисистемные,
  • идеопатическая вегетативная недостаточность,
  • Паркинсон,
  • диабетические,
  • и другие.

Для ЗВНС характерно то, что функции не утрачиваются (за редким исключением). Проявляется повышенной возбудимостью или постоянной раздражительностью подструктур.

Причины органического поражения ЦНС у новорожденных

  • Соматические заболевания матери
  • Принятие лекарственных средств во время беременности
  • Вредные привычки матери
  • Стресс
  • Неправильное питание матери
  • Незрелость беременной женщины
  • Острые инфекционные заболевания при беременности
  • Наличие наследственных заболеваний связанных с поражением центральной нервной системы у детей в раннем возрас
  • Нарушение обмена веществ у беременной
  • Патологическое течение беременности
  • Неблагоприятная экологическая обстановка (резкие перепады температуры и давления)
  • Воздействие радиации, токсических веществ

Интранатальными причинами являются патологическое течение родов, натальные (родовые) травмы.

Постнатальные причины:

  • Ишемический или геморрагический инсульт
  • Травмы ЦНС
  • Нейроинфекции
  • Опухоли головного и спинного мозга.

Нервно-психические заболевания

При нервно-психических патологиях можно наблюдать поведенческие изменения, приступы агрессии.

Принята дифференциация по первопричинам и признакам:

  • расстройства, вызванные травмой головного мозга (включая инсульты);
  • сбои, вызванные хроническим отравлением психотропных препаратов, алкоголем;
  • шизофренические расстройства;
  • аффективные (биполярное расстройство, депрессии);
  • панические атаки, неврозы;
  • связанные с физиологическими отклонениями (сексуального поведения, сна, питания);
  • личностные расстройства;
  • задержка развития психики, олигофрения;
  • гиперактивное поведение.

Для больного в подобном положении характерно нарушение чувствительности к обычным раздражителям, галлюцинации, также может развиться ОКР. Меняется самовосприятие, отношение к окружающему миру, появляются навязчивые идеи, фобии.

Нарушения работы

Заболевания периферической нервной системы вызывают потерю, либо нарушение тех или иных её функций: чувствительность, двигательная активность, осуществление функционирования каких-либо органов или рефлексов.

Нарушение чувствительности при патологиях не всегда выглядит как её полная или частичная потеря, иногда, напротив, происходит усиление раздражения, а как следствие – чувствительности, но намного чаще наблюдается её искажение в виде мурашек, странных ощущений, сильного болевого симптома и т.п. В случае проблем с вестибулярным нервом или нервом, куда он впадает, человек страдает от тошноты, головокружения, нарушений координации.

Так как ПНС у человека состоит из множества разветвляющихся нервов, похожих на ветви дерева, отдельные части которых отвечают только за одну функцию, то размер нарушений напрямую зависит какой именно по старшинству нерв поражается. Так, если повреждён маленький, отвечающий, скажем за сгибание большого пальца ноги, то соответственно будет утеряна только эта функция, а если повреждён седалищный или бедренный, куда впадают все нервы, отвечающие за ногу, то при его повреждении можно потерять работоспособность всей конечности, в том числе даже таких маленьких органов, как потовые железы на ней.

Заболевания ЦНС: общие симптомы

Болезни центральной нервной системы имеют широкий спектр симптоматических проявлений. К ним относятся:

  • двигательные расстройства (парезы, параличи, акинезия или хорея, нарушение координации движений, тремор и т.д.);
  • нарушения тактильной чувствительности;
  • нарушения обоняния, слуха, зрения и других типов чувствительности;
  • истерические и эпилептическеи припадки;
  • нарушения сна;
  • нарушения сознания (обморочные состояния, кома);
  • нарушения умственной и эмоциональной сферы.

Заболевания нервной системы: диагностика и лечение

Из-за разнообразия ЗНС, для топической диагностикиназначается несколько видов обследований:

  • инструментальная диагностика,
  • тестирование,
  • лабораторные анализы.

Проблемой диагностики расстройств в НС занимаются давно. Накопленный опыт врачей-неврологов и нейрохирургов изложен в практическом руководстве «Топическая диагностика заболеваний нервной системы» Скоромец А.А.. Книга дает не только полную, развернутую информацию о НС человека, но и подробно описывает поражения ее отдельных зон, а также характерные для них симптомы. Рассчитана на широкий круг читателей. Информация полезна как студентам-медикам для написания рефератапо теме, так и простому обывателю для понимания методов профилактики заболеваний нервной системы.

Лечение зависит от диагноза, возраста, «запущенности» пациента. Как правило, терапия при заболеваниях нервной системысостоит из комплекса мер: медикаментозного лечения, ЛФК(лечебной физкультуры), диеты, сеансов психотерапии. В некоторых случаях применяется хирургическое вмешательство.

Процесс сестринскогоухода приподобных заболеванияхтакже определяется характером повреждения нервной системы, а также локализацией пострадавшей сферы (центральная или периферическая).

Не бей по мозгам!

Вторым крупным разделом неинфекционных патологий можно поставить черепно-мозговые травмы. К ним относятся:

  • переломы костей черепа с различной степенью повреждения оболочек и нейронов;
  • сотрясение (разной степени тяжести последствие ударов мозга о черепную коробку, без кровоизлияний и нарушения клеточной структуры);
  • ушибы (с образованием раны);
  • сдавление;
  • кровоизлияния.

Принято считать, что сотрясение — наименее опасное из состояний. Боксёры в своих нокаутах постоянно испытывают сотрясение, и остаются живы. Но ничто не проходит бесследно, и в результате таких «экспериментов» над собой можно добиться не только стойких головокружений, но и других более тяжёлых состояний.

Рассеянный склероз

Это хроническое нервное заболевание, которое является прогрессирующим, и характеризуется образованием бляшек в спинном и головном мозге. Начинается оно в двадцати-сорока летнем возрасте. Чаще склероз наблюдается у мужчин, чем у женщин. Его протекание происходит волнообразно: улучшение сменяется обострением.

У больных повышаются сухожильные рефлексы, расстраивается зрение, скандируется речь, появляется интенционное дрожание. Заболевание протекает в различной форме. При острой и тяжелой быстро развивается слепота и мозжечковые расстройства. При легкой форме болезни нервная система быстро восстанавливается.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *